Een droge, ruw aanvoelende huid op de borst die ook nog jeukt. Dat kan van alles zijn. Eczeem? Psoriasis? Stress misschien? Vaak ga je pas naar het spreekuur als de klachten niet weggaan of er klachten bijkomen. De huisarts geeft dan meestal een zalf mee tegen de jeuk of uitslag. Als een tijd smeren met verschillende middelen niet helpt, verwijst de huisarts je naar de dermatoloog. Die is gespecialiseerd in huidziekten. Maar ook de dermatoloog herkent de ziekte niet altijd meteen waardoor de diagnose niet altijd direct gesteld wordt. In de tussentijd kan de ziekte flink wat schade aanrichten.

 

Kwaadaardige T-cellen

Dat dokters CTCL niet snel herkennen, komt omdat deze huidkanker maar weinig voorkomt1, 2. De ziekte begint bij kwaadaardige witte bloedcellen. T-cellen zijn belangrijke witte bloedcellen die deel uitmaken van het immuunsysteem. Hun taak is om vreemde of beschadigde cellen in het lichaam op te ruimen. Maar het komt voor dat T-cellen zich ongeremd gaan vermenigvuldigen of niet meer afsterven. Dit wordt een lymfoom genoemd wordt.1 Bij CTCL zitten deze kwaadaardige witte bloedcellen in de huid.3  Hier komt de benaming ‘cutaan’, het medisch woord voor huid, vandaan. De huid probeert zich te verdedigen tegen deze kwaadaardig cellen. En dat ‘gevecht’ zie je op de huid aan rode vlekken, verdikkingen en droge plekken. 

 

Jeuk en pijn

CTCL is al zeldzaam, en dan bestaan er ook nog verschillende vormen. De meest voorkomende is mycosis fungoides (MF)4. In Nederland krijgen naar schatting 75 tot 1005  mensen per jaar de diagnose MF. Symptomen die volgens het LUMC voor kunnen komen op de huid zijn onder meer jeuk, roodheid, schilfers, bulten en kale plekken. Ook is het mogelijk om symptomen te ontwikkelen die lijken op psoriasis: een veelvoorkomende, chronische huidaandoening waarbij rode en zilverwitte schilferige verdikkingen van de huid voorkomen. Deze gaan soms gepaard met jeuk en/of pijn.3

 

Het Sézary-syndroom is nog zeldzamer. Elk jaar krijgt slechts één op de tien miljoen patiënten deze diagnose6. Deze vorm is een stuk agressiever dan MF7. Een kenmerk van het Sézary-syndroom is een schubachtige huid die heet kan aanvoelen, pijn doet en enorm kan jeuken. Andere ziekteverschijnselen zijn een rode huid over het gehele lichaam en haarverlies op de getroffen plekken. Verder komen infecties in de huid vaak voor. Veel patiënten met het Sézary-syndroom overlijden dan ook aan een verzwakt immuunsysteem en de infecties die daarmee gepaard gaan6.

 

CTCL behandelcentrum

In het LUMC Leiden is een van de expertisecentra voor CTCL. Patiënten uit heel Nederland komen hierheen voor hun behandeling. Dermatologen werken nauw samen met verschillende artsen binnen het ziekenhuis. Waaronder met hematologen. Dit zijn dokters die zijn gespecialiseerd in bloedziekten. Ook doen artsen en wetenschappers in het LUMC samen onderzoek naar nieuwe behandelingen. Op dit moment is CTCL namelijk nog niet te genezen8.

 

Hoe eerder, hoe beter

Er zijn behandelingen die helpen de ziekte in remissie te krijgen. Dat betekent dat de klachten verminderen en soms zelfs (tijdelijk) helemaal verdwijnen. Verder proberen de artsen te voorkomen dat de ziekte verergert. Als de ziekte pas in een laat stadium wordt ontdekt, kan de levensverwachting sterk afnemen. Zo leeft ongeveer de helft van de patiënten met een vergevorderde vorm van MF of het Sézary-syndroom niet langer dan vijf jaar9. Maar als de ziekte vroeg wordt ontdekt en behandeld, ontwikkelt de ziekte zich vaak niet verder. 

 

1Cutaneous Lymphoma Foundation, Lymphoma Action and Lymphoma Coalition Europe. Cutaneous lymphoma – a patient’s guide. 2019. 

2Mariani M, Lang R, Binda E, et al. Dominance of CCL22 over CCL17 in induction of chemokine receptor CCR4 desensitization and internalization on human Th2 cells. Eur J Immunol. 2004;34(1):231-240.

3Website LUMC Huidkanker (cutaan lymfoom). https://www.lumc.nl/org/oncologie-centrum/patienten/ziektes-en-aandoeningen/huidkanker-cutaan-lymfoom/. Last Accessed: 14 May 2020.

4Kim EJ, Hess S, Richardson SK, et al. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T cell lymphoma. J Clin Invest. 2005;115(4):798-812.

5Website Kanker.nl Huidlymfoom. https://www.kanker.nl/kankersoorten/huidlymfoom/soorten-huidlymfoom/mycosis-fungoides-mf. Last Accessed: 14 May 2020.

6Orphanet: Sézary syndrome. Available from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=3162. Last Accessed: 12 November 2019.

7Campbell JJ, Clark RA, Watanabe R, et al. Sezary syndrome and mycosis fungoides arise from distinct T-cell subsets: a biologic rationale for their distinct clinical behaviors. Blood. 2010;116:767-771.

8Reddy SA. Romidepsin for the treatment of relapsed/refractory cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides/Sézary syndrome): Use in a community setting. Crit Rev Oncol Hematol. 2016;106:99-107.

9Scarisbrick JJ, Prince M, Vermeer MH, et al. Cutaneous Lymphoma International Consortium Study of Outcome in Advanced Stages of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: Effect of Specific Prognostic Markers on Survival and Development of a Prognostic Model. J Clin Oncol. 2015;33(32):3766-3773.

 

KKI/NL/POT/0037

 

www.kyowakirin.com